僵人综合征是什么病？

僵人综合征病因

本病病因可能与遗传、神经生理、免疫反应等有关。

1.本病原因虽然不清，但脊髓运动神经元持续兴奋，病人尿中去甲肾上腺素代谢产物水平升高，提示中枢神经的GABA抑制系统与去甲肾上腺素系统的兴奋抑制失平衡可能是本病产生症状的原因。

2.近年来，不少研究提示本病者脑脊髓中募克隆区带阳性，lgG合成增加。可能与免疫异常有关，但仍待证实。

僵人综合征临床表现

僵人综合征起病隐袭，常为慢性波动性，病前常有感染史，病程为5日到4月不等。初期腹部、躯干、肌肉阵发性酸痛，有紧束感，呈非特异性和一过性，继而累及四肢。随着病情进展，常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬，腹肌呈板样或石头样坚实，主动肌和对抗肌同时受累。关节固定，随意活动受限，严重时关节固定为僵人样姿势，国内以咀嚼肌多见，其次颈肌首发。除肌肉僵硬及运动障碍外，少数可伴锥体束征。症状进展，继之出现腰肌、颈肌、躯干肌及四肢近端肌肉发紧、僵硬、自主活动限制、行走时挺直不能弯腰等，但是睡眠后僵硬消失。

阵发性痛产生痉挛及促发因素，稍加刺激则可诱发痛性肢体及腰肌痛性痉挛，被动运动或突然的情感刺激均可诱发。发作时病人剧烈疼痛、哭喊、惊恐、大声嚎叫、出汗、心律不齐等，严重者可致骨折或肌肉撕裂。极少累及面部表情肌和咽喉肌。神经系统检查，除肌强直外无异常发现，智能正常。少数病人有吞咽困难，呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张，有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。

僵人综合征诊断

根据本病临床特征，其诊断标准如下：

1.体轴肌(含面肌、咀嚼肌)持续僵硬并强直，呈“板样”(肢体近端肌可受累);

2.异常的体轴姿势(常为过度的腰脊柱前凹);

3.突发痛性痉挛，由随意运动、情绪烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起，睡后减轻或消失;

4.至少在一条体轴机出现持续的运动单位活动(CMUA);

5.肌电图静息电位可有正常动作电位发放，发作时肌电发放增强，注射安定后电位发放减弱或消失;

6.用安定类药物治疗有特效;

7.应排除肿瘤所致的转移灶。

僵人综合征预防

防治呼吸道、泌尿道感染，注意避免声光刺激，保持情绪稳定，预防各种诱发因素。